血栓闭塞性脉管炎--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：闭塞性血栓性脉管炎(thromboangiitis angiitis)本病又称Buerger病、血栓闭塞性脉管炎(简称TA)，闭塞性动脉内膜炎，是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中、小动物和静脉，以下肢中、小动脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严重症状和体征的慢性疾病。多发于男性青壮年。其临床特征为患肢缺血、疼痛，间歇性跛行，受累动脉搏动减弱或消失，伴有游走性浅表性静脉炎，严重者可有肢端溃疡和坏死。     本病属中医脱疽范畴，古籍中又有脱痈(。灵枢·痈疽〃)，脱骨疽(。外科全生集〃)，脱骨疗(。治疗汇要〃)之称，俗称十指零落。
    血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)是一种累及周围血管的炎症性疾病，以慢性进展性血管闭塞为特点，多见于男性青壮年。病因尚未完全明确，与吸烟、寒冷和潮湿环境、慢性损伤、感染等相关，亦与自身免疫功能紊乱、性激素和前列腺素失调等因素有关。病变主要累及四肢中小动脉，尤其是下肢血管，常起始于动脉，然后可累及静脉。活动期为血管壁全层非化脓性炎症，管腔被血栓堵塞；后期炎症消退，血栓机化，动脉周围广泛纤维组织形成，引起组织缺血性改变。

出版社：人民卫生出版社
作者：张柏根（上海交通大学医学院）

】描述为：">    血栓闭塞性脉管炎(thromboangitis obliterans，TAO)又称Buerger病，是血管的炎性、节段性和反复发作的慢性闭塞性疾病。首先侵袭四肢中小动静脉，以下肢多见，好发于男性青壮年。

    闭塞性血栓性脉管炎(thromboangiitis obliterans)主要是下肢中、小动脉慢性进行性血栓闭塞引起供血不足，产生症状和体征的严重疾病。

1 临床表现展开

临床表现：
1.本病症状主要是由于动脉病变引起肢体局部缺血所致。病程较长，常在数年后症状才显著恶化，多在冬季发病。侧支循环建立后，局部供血改善，症状可以缓解。病变再发展则症状又恶化，整个病程可呈反复发作性。发病常从下肢趾端开始，以后可逐渐累及其他肢体，但单独发生于上肢者较少见，极少数也可累及脑、心、肾、肠等部位血管。本病发展过程可分为3期：
(1)局部缺血期：往往在受寒后感觉足麻木、发凉、疼痛，走路时小腿酸胀、易疼痛逐渐消失。再行走时疼痛又出现。患肢动疼痛明显，常抱足而坐，不得安眠。患肢动疼痛加剧。患者逐渐疼痛感，经1～3周后消退，而另一部位又出现新的损害。由于无全身性症状和不伴发深静脉病变所引起的疼痛、趾端麻木，停止行走即缓解或消失，呈不典型疼痛，继续行走时，症状加重，迫使跛行，静止或休息后症状即减轻或消失，再行走又复发作。随着病情的发展，行走距离越来越短，需要休息的时间越来越长。疼痛发生部位出现在闭塞动脉远端，如主要累及股、腘动脉，疼痛多发生在小腿和足部。病变动疼痛加重，足及小腿疼痛减轻，疼痛仍不止，称为静息痛。这种疼痛非常剧烈，并经久不止，而晚间尤甚，患肢抬高时加重，下垂后可减轻。于是患者在晚间弯腰屈膝抱足而坐，彻夜不眠。有时将患肢垂于床旁，使静脉血液充盈，改善循环，缓解疼痛。
(5)组织疼痛外，若并发缺血性神经炎，其疼痛更加广泛，并呈疼痛加剧，若并发细菌疼痛：在慢性缺血基础上，可能引起局部脉搏动或能再现。
1．患肢怕冷，疼痛表现为间歇性跛行或静息痛。
3．组织脉搏动减弱或消失。
6．部分病人可反复出现游走性浅静脉炎。

出版社：人民卫生出版社
作者：张柏根（上海交通大学医学院）

】描述为：">
本病起病隐匿，进展缓慢多次发作后症状逐渐明显和加重。主要临床表现：
    ①患肢怕冷，疼痛，早期起因于血管壁疼痛，即间歇性跛行或静息痛。
    ③长期慢性缺血导致组织脉搏动减弱或消失。
    ⑤发病前或发病过程中出现复发性游走性浅静脉炎。

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.病理特点脉管炎是一种周围血管的病变，血管全层呈炎性反应有腔内血栓形成和管腔阻塞。其特点如下：

(1)病变主要侵犯下肢血管，病情进展可侵犯上肢。心、脑、肠、肾等内脏血管虽可累及，但极罕见。在上海中山医院261例中，上下肢同时受累者21例，无一例单独发生在上肢的。

(2)病变主要累及中小型动脉。如胫前、胫后、足背、跖、桡、尺和手掌等动脉。其他较大的动脉如股和肱动脉发生病变较少见。据一组198例脉管炎病人进行两侧股动脉造影类型分析，对其中105例210条肢体动脉造影类型分析，显示胫前、胫后和腓动脉闭塞分别占90%、80%和50%。腓动脉有半数未闭塞。有40%的病人，除小腿动脉闭塞外，股腘动脉也受累。股腘动脉病变系由小腿动脉病变向近心端发展形成。约40%小腿血管闭塞类型两侧相似。半数以上在闭塞远侧动脉主干消失。

(3)病变的血管壁全层呈非化脓性血管炎改变，在全层血管壁中有广泛的淋巴细胞浸润及内皮细胞和成纤维细胞增生。中性粒细胞浸润较少，偶见巨细胞。早期即有管腔内血栓形成，血栓初期为红色或棕色，后变为淡黄色，含有很多内皮细胞及成纤维细胞。后期血栓机化，伴有血管腔内细小再管化，血管壁的交感神经可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。静脉受累的病理变化与动脉大体相同。

(4)病变为节段性，并常呈节段性分布，节段之间有内膜正常的管壁、病变和正常部分的界线分明。

(5)少数病人在病变后期，血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化，动脉、静脉和神经可被纤维组织包围，形成一硬索条周围可以见到侧支循环形成。

(6)血管闭塞的同时，虽可逐渐建立侧支循环，但常不足以代偿。因此受累肢体供血不足，发生疼痛、功能障碍以及骨骼和软组织营养障碍。肌肉和皮肤萎缩，骨质疏松或发生坏死，骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纤维化。趾甲增厚，生长缓慢。毛发脱落，趾部毛细血管增多，扩张而无张力。后期可发生足部坏疽和溃疡，继发感染，弥漫性蜂窝织炎、腱鞘脓肿或上行性淋巴管炎。严重病例可发生神经纤维化，甚至发生神经纤维与其细胞体分离变性。

2.病理过程血栓闭塞性脉管炎的病理过程可分为急性期、进展期和终末期。

(1)急性期：急性期的病理变化是最有特点和诊断价值的，主要表现为血管壁全层的炎症反应，并伴有血栓形成、管腔闭塞，血栓周围有多形核白细胞浸润，有微脓肿形成。

(2)进展期：在进展期主要为闭塞性血栓的机化，并有大量炎症细胞向血栓内浸润，而同时血管壁的炎性反应则要轻得多。

(3)终末期：终末期主要的病理变化是血栓机化后的再通，血管壁中、外膜层的再管化，以及血管周围的纤维化。同时血管壁的交感神经也可发生神经周围炎，神经退行性变和纤维化。此期的病理改变往往缺乏特征性，易与动脉硬化引起血管闭塞的晚期改变相混淆。总之血栓形成，大量炎症细胞浸润和增生是血栓闭塞性脉管炎特征性的病理改变。

【病因】

病因：血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不完全了解，一般认为是由综合因素所酿成。主要包括：

1.吸烟指主动及被动吸烟者，烟碱能使血管收缩。据统计，患者中有吸烟史者占80%ｖ95%。戒烟可使病情好转，再吸烟后，又再度复发。吸烟虽与本病关系密切，但并非惟一的致病因素，因为妇女吸烟者，发病率并不高，还有少量患者从不吸烟。

2.寒冷和感染寒冷损害可使血管收缩，因此北方的发病率明显高于南方。由于很多病人都有皮肤真菌感染，所以有些学者认为，它影响人的免疫反应，可使血液中的纤维蛋白原含量增多，易发生血栓形成。但某些易感人群因工作关系，经常暴露于寒冷环境中，以及虽有真菌感染者，而其发病率并不高，因此尚不能确认寒冷和感染为本病的主要病因，而可能是一种诱因，加重血管痉挛作用。

3.性激素病人绝大多数为男性，又都在青壮年发病，很可能与前列腺功能紊乱，引起血管舒缩失常有关。

4.血管神经调节障碍自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能失常，可使血管处于痉挛状态，从而可导致管壁增厚和血栓形成。

5.外伤少数病人有肢体损伤史，如压伤、剧烈运动、长途行走等，发病可能与血管损伤有关。但有的轻微外伤，不足以引起肢体血管损伤，也有时一侧肢端轻度外伤而在其他肢体发生脉管炎的病变，这些情况难以用直接外伤暴力解释。有人认为外伤后刺激神经感受器，进而引起中枢神经系统功能失调，使其逐渐丧失对周围血管的调节作用，引起血管痉挛，长期痉挛而导致血栓阻塞。

6.免疫学说临床研究表明脉管炎病人有特殊的抗人体动脉抗原的细胞和体液免疫性，血清中有抗动脉抗体存在。病人血管中发现各种免疫球蛋白(IGM、IGG、IGA)和C ₃复合物，血清中发现抗核抗体存在，无抗线粒体抗体，人类白细胞抗原异常与这些自体抗体的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文献报道，取患者动脉抗原作补体结合试验，呈阳性者占44.3%，在病情处于急性活动期，其阳性率更高。

总之，从临床角度看，凡是能使周围血管持久地处于痉挛状态者，都很可能是致病因素，病因上可能是综合性的。血管持久痉挛，影响管壁滋养血管的血供，可使管壁发生缺血性损害，导致炎症反应和血栓形成，构成本病发生和发展的基础。

出版社：人民卫生出版社
作者：张柏根（上海交通大学医学院）

】描述为：">    确切病因尚未明确，相关因素可归纳为两方面：
    ①外来因素，主要有吸烟，寒冷与潮湿的生活环境，慢性损伤和淋巴细胞浸润，中性粒细胞浸润较少，偶见巨细胞；管腔被血栓堵塞。
    ③后期，炎症消退，血栓机化，新生毛细血管形成。动脉周围广泛纤维组织形成，常包埋静脉和神经。
    ④虽有侧支循环逐渐建立，但不足以代偿，因而神经、肌和骨骼等均可出现缺血性改变。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.无损伤血管检查即通过电阻抗血流描记，了解患肢血流的通畅情况，通过测定上肢和下肢各个节段的血压，计算踝/肱指数(ABI)评估患肢的缺血程度及血管闭塞的平面，正常ABI应?1，若ABI＜0.8提示有缺血存在，若2个节段的ABI值下降0.2以上，则提示该段血管有狭窄或闭塞存在。此外，本检查还可以作为随访疗效的一个客观指标。
2.超声检查可以直观地显示患肢血管，尤其是肢体远端动、静脉的病变范围及程度。结合彩色多普勒血流描记，还可测算血管的直径和流速，对选择治疗方案有一定的指导意义。
(1)二维超声：灰阶超声显示动脉壁中内膜增厚，内膜粗糙不平呈—虫蚀―状；严重者可使整个管腔闭塞，并且多以腘动脉以下病变为主，呈节段性。病变处无斑块形成，而其上下段动脉内膜常可正常。
(2)彩色多普勒血流成像：显示狭窄段血流流道变细，不平整，颜色呈花色，严重狭窄或闭塞时，彩色多普勒可见血流变暗或消失，其远段动脉血流颜色亦暗淡(图2A)。
(3)多普勒流速曲线：脉冲多普勒示狭窄处及远段血流速度增加，曲线增宽，反向血流消失。而严重狭窄或闭塞时，脉冲多普勒显示低速血流，其远段动脉可出现舒张期流速增高、收缩期流速降低的低速低阻的血流曲线(Tardus-parvus现象)(图2B)。
3.磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA) 这是近年来新发展起来的一种无损伤血管成像技术，在磁共振扫描的基础上，利用血管内的流空现象进行图像整合，从而整体上显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度，其显像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的动脉)。但是MRA对四肢末梢血管的显像效果不佳，这一点限制了MRA在血栓闭塞性脉管炎病人中的应用。
4.数字减影血管造影(DSA) 一般认为，动脉造影检查并非确诊血栓闭塞性脉管炎所必需，但对可疑病例的诊断和治疗方法(特别是手术方法)的选择，仍是一个非常有价值的辅助检查方法。典型征象多为肢体动脉节段性狭窄或闭塞，病变部位多局限于肢体远侧段，而近侧血管则未见异常；从正常到病变血管段之间是突然发生转变的，即病变近、远段的动脉光滑、平整，显示正常形态；可见—树根―状、—蜘蛛―状和—螺旋―状的侧支血管(图3)。此外，DSA检查还可显示闭塞血管周围有丰富的侧支循环建立，同时也能排除有无动脉栓塞的存在。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：根据血栓闭塞性脉管炎的病史特点，诊断中应与下列疾病进行鉴别。

1. 动脉硬化闭塞症本病多见于50岁以上的耉年人，往往同时伴有高血压、高血脂及其他动脉硬化性心脑血管病史( 冠心病、脑梗死等)，病变主要累及大、中动脉，如腹主动脉、髂动脉、股动脉等，X线检查可见动脉壁的不规则钙化，血管造影显示有动脉狭窄、闭塞，伴扭曲，成角或虫蚀样改变。

2. 急性动脉栓塞起病突然，既往常有风湿性心脏病伴

房颤房颤史，在短期内可出现远端肢体苍白、疼痛、无脉、麻木、麻痹。血管造影可显示动脉连续性的突然中断，而未受累的动脉则光滑、平整，同时，心脏超声还可以明确近端栓子的来源。

3. 多发性大动脉炎多见于青年女性，主要累及主动脉及其分支动脉，包括颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等，表现为动脉的狭窄或闭塞，并产生相应的缺血症状。同时在活动期可有红细胞沉降率增快，并有其他风湿指标异常。

4. 糖尿病性坏疽应与血栓闭塞性脉管炎晚期出现肢端溃疡或坏疽进行鉴别，糖尿病者往往有相关病史，血糖、尿糖升高，而且多为湿性坏疽。

5.雷诺症多见于青年女性，主要表现为双上肢手指阵发性苍白、发紫和潮红，发作间期皮色正常。患肢远端动脉搏动正常，且鲜有坏疽发生。

6.自身免疫病首先是与CREST综合症及硬皮病象鉴别，这2种疾病均可引起末梢血管病变，但同时有皮肤的病理改变，血清中Scl-70及抗着丝点抗体呈阳性，结合指(趾)甲黏膜的微循环变化，可予以鉴别。其次是与SLE，类风湿关节炎及其他全身性风湿系统疾病引起的血管炎相鉴别，主要通过病史采集、一些特征性实验室检查及组织活检来鉴别。

7.结节性动脉周围炎本病主要侵犯中、小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状。其特点是：病变广泛、常累及肾、心等内脏，皮下有循动脉排列的结节，常有乏力和发热红细胞沉降率增快。血液检查呈高球蛋白血症(Ω和Ω ₂)。确诊需做活组织检查。

8.特发性动脉血栓形成甚少见，多并发于其他疾病，如全身性红斑狼疮，结节性动脉周围炎，类风湿性关节炎等结缔组织性疾病或红细胞增多症等。也可发生在手术或动脉损伤后。发病较易引起广泛性坏死。

9.其他非血管性疾病如冻伤、平底足、痛风、神经营养性溃疡，坐骨神经痛、关节炎、末梢神经炎等也应注意鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

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